一個8歲男孩在參加學校運動會後,常跟媽媽說「背部好痛」,媽媽本來以為是兒子參加體操練習而造成的運動傷害,所以,只帶到住家附近的骨科、復建科就診。但問題並未解決,孩子仍持續喊痛,總在夜裡以平均半個小時的頻率痛到大叫一次。媽媽驚覺孩子的問題不單純,於是積極帶孩子到大醫院就醫,輾轉在幾家大醫院接受了好多檢查,包括切片、核磁共振、全骨造影、電腦斷層攝影等,終於確認孩子得了「蘭格罕細胞組織球增生症」。然而,這個病名讓媽媽感到非常陌生,究竟是什麼病讓孩子每晚痛到哇哇叫呢?
衛生福利部雙和醫院小兒科主治醫師陳淑惠指出,「蘭格罕細胞組織球增生症」是一種罕見疾病,目前病因不明,新生兒到青春期皆可能發生,但主要發生於2〜3歲的幼兒,男童與女童得病的比例為2:1。
她解釋,「組織球是指白血球生長、分化的一個項目,在人體內所擔負的功能是吞噬外來物質、處理抗原,保護身體免於受到感染。廣義來說,組織球包括單核球、巨噬細胞、蘭格罕細胞(Langerhans' cell)」。而蘭格罕細胞組織球增生症(Langerhans' Cell Histiocytosis, LCH),肇因於蘭格罕細胞在組織內增生,破壞了原有的組織,她說,「骨頭是最常被侵犯的部位,若從X光片看,骨頭被侵蝕的部分有如一個空洞,好像骨頭不見了似的,因為增生的細胞吃掉了骨組織」。
陳淑惠醫師表示,「蘭格罕細胞組織球增生症屬於免疫失調的疾病,臨床表徵有如千面女郎一般,表現相當多樣化,隨著侵犯部位的不同,而有不同的症狀」,因此,發病之初,往往很難被聯想是否為蘭格罕細胞組織球增生症。她指出,骨頭是最常見的侵犯部位,「約有一半病童只有骨頭受到侵犯」,頭骨最多,其餘依次為骨盆骨、大腿骨、眼窩,再來為肋骨、上臂骨、下頷骨、小腿骨及脊椎骨,表現以患部骨頭腫塊、疼痛最多,也會以眼球突出、中耳炎及牙齦病變方式表現;第二常見的侵犯部位則是皮膚及黏膜,表現如脂漏性皮膚炎、紅斑或瘀青;另外的臨床表現還包括淋巴腺腫大;包括肝、脾、肺、骨髓等器官功能受損;腦下垂體病變;中樞神經系統等。
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