鱷皮嬰兒綜合征(a1ligator baby syndrome)又稱Carini綜合征,Seeligman綜合征、層狀魚鱗癣綜合征、新生兒層狀表皮剝脱綜合征,先天性魚鱗病樣紅皮病,火棉膠嬰兒(collodion baby)等。本病征是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型,以有菱形或多角形灰褐色角質鱗屑和紅皮症爲其特征。
該病多爲
早產兒及
低體重兒,早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰,低體重兒是指體重在1000~2500g,患兒在出生前皮膚已受累,往往是死胎或生後早期死亡,故其典型皮損症狀多是在出生一段時間後出現的,並非出生時即有,該病預後良好,本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑,常伴有畸形和發育不全。
其典型皮損症狀於出生數小時或數天後逐漸出現,全身或部分皮膚光亮,暗紅,變厚,似有一層象塑料薄膜樣的透明膜,似鱷魚皮或呈火棉膠樣,數天後逐漸幹燥和大片脱落,可反複發作,由於周身有一層透明膜系裹着,使肢體固定於一種特殊位置,可伴有眼瞼外翻,新生嫩皮易破損,嚴重脱皮者發生感染,甚或發生敗血症。
患兒還可出現層狀魚鱗癣,異常魚鱗癣或魚鱗癣樣紅皮病等。
1例火棉膠病例報道:女,正常娩出2天,估算孕期爲37~38周,體重2700g,雙親近親婚史不確定,患兒周身皮膚呈棕黄色,大面積皸裂,呈現邊緣翹起,不透明塊狀,鼻腔等腔道爲角質碎片填塞,雙眼瞼外翻,雙側外耳郭皺褶變形,面部緊張,少表情,上肢半屈狀,餘未見異常。
(一)發病原因
本病征多爲常染色體顯性或隱性遺傳性疾病,也可伴有性遺傳。
(二)發病機制
紅皮症是因其表皮細胞分裂率明顯增加所致,關於該病的起因機制,多數認爲是一種生理上的變異或角質細胞凝聚力提高的結果而產生,Bowen則認爲它是一種持久的表皮層,類似於某些哺乳動物。
可伴有眼瞼外翻,體位受限,皮膚感染或發生敗血症,常致嬰兒死亡。
1.血象檢查:並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增高。
2.血液檢查:並發嚴重感染時應注意肝,腎功能檢查,血電解質和血pH值的檢查。
3.組織病理檢查:顯著角化過度,粒層存在,有些區域還可見增厚,棘層可增厚,表皮突延長,毛囊内有角朊,真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。
根據臨床需要選擇必要的輔助檢查。
根據臨床典型皮損,皮膚活檢,病理可見角化不全的角質層脱落可做出診斷。
根據臨床發病特點易於與其他魚鱗病等相鑒别,應鑒别的疾病如:
①落屑性紅皮症;
②以不發生大皰性損害與表皮松解性角化過度症區别;
③
醜胎,醜胎是火棉膠嬰兒的嚴重型,組織病理檢查有助確診。
(一)治療
治療目的是改善皮膚幹燥狀態,保護新生嫩皮,預防並發症,幫助患兒安全度過嚴重脱皮的危險期。15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚 (雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚塗敷,口服維生素A等。
(二)預後
重型火棉膠樣胎兒常發生死胎或生後不久即死亡。部分患兒可穫得完全緩解。無嚴重並發症者預後良好。
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